Ангиомиолипома почки

Ангиомиолипома (АМЛ) является наиболее встречаемой добpокачественной опухолью,  достигающей размеров от 1 мм до 20 см в диаметре, приводящей к нарушению нормальной архитектонике почек.

Гистологически АМЛ представлены 3 компонентами: диспластическими  или аномальными кровеносными сосудами, гладкомышечными волокнами и зрелой жировой тканью.

Классический тип АМЛ подразделяется на:

Исследования генетики АМЛ тесно связаны с исследованиями генетики туберозного склероза (ТС). Основными причинами развития ТС (80%) являются герминальные м утации в генах TSC2 или TSC1. 

Потеря гетерозиготности гена TSC2 в хромосоме 16р13 (делеция 16р) наиболее частая как в спорадических случаях, так и ассоциированных с туберозным склерозом.

Клинические проявления:

• при размерах ангиомиолипом до 5 см бессимптомное течение заболевания наблюдается у 80%, от 5 до 10 см – лишь у 18%;
• у 70% больных, имевших клинические проявления заболевания, основной жалобой были тупые (44%) и внезапно возникшие (56%) боли в поясничной области и брюшной полости;
• пальпируемое новообразование;
• гематурия;
• повышение артериального давления;
• появление симптомов спонтанного разрыва почки является результатом кровоизлияния в опухоль или в окружающие ее ткани, что может вызывать боль, геморрагический шок, картину увеличивающейся пальпируемой опухоли, гематурию (кровь в моче) и гастроинтестинальные симптомы вплоть до «острого живота».

Диагностика

Ультразвуковое исследование (УЗИ)

УЗИ принадлежат основные приоритеты в плане скрининга. В том случае, если опухоль однородна, имеет небольшие размеры (более 5-7 мм) и ограничена почечной паренхимой, то высокоэхонегативный сигнал от нее, в отличие от почечной паренхимы, делает диагноз ангиомиолипомы почки весьма вероятным.

УЗИ правой почки. В нижнем и среднем сегментах почки визуализируется гиперэхогенное объемное образование с четким,  ровным контуром размерами 65х45 мм.

Мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ)

МСКТ в настоящее время признана наиболее объективным и точным методом диагностики ангиомиолипом почки. Это связано с высокой разрешающей способностью и объективностью оценки изображения, быстротой формирования изображения и возможностью получения функциональной информации МСКТ с контрастированием. Ангиомиолипома правой почки.

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

МРТ является неинвазивной, не требует применения йодосодержащих контрастных агентов, лишена лучевой нагрузки и позволяет получить изображение в разных плоскостях.

Пункционная биопсия

Единственным способом безошибочного диагноза ангиомиолипомы почки является гистологическое исследование, в частности, выполняемое при помощи пункционной биопсии.

А — макропрепарат правой почки с опухолью (ангиомиолипомой) и паранефральной клетчаткой.

Б — макропрепарат на разрезе: опухолевый узел (ангиомиолипома) желтовато-серого цвета с участками распада.

Лечение ангиомиолипомы почки

Больным с небольшими опухолями без клинических проявлений может быть показано динамическое наблюдение.

Хирургическое лечение (резекция почки или нефрэктомия) показано больным с крупными опухолями, когда риск разрыва АМЛ и забрюшинного кровотечения очень высок. Другим показанием к операции по поводу ангиомиолипомы является наличие клинических проявлений или интенсивный рост опухоли.

Медикаментозное лечение (на основе генетического анализа) ангиомиолипомы почки таргетным препаратом, которое применяется в нашей клинике. Пациентам  с множественными АМЛ или АМЛ единственной функционирующей почки появилась возможность предложить медикаментозное лечение, тем самым уменьшив опухоль до параметров, при которых риск разрыва снижается и, соответственно, исчезает необходимость проводить хирургическое лечение или дает возможность подготовить пациента к малоинвазивным методам лечения.